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Dr.Umberto Ambrosetti - Dr. Enrico Fagani
Per ottenere i migliori risultati dall'Impianto Cocleare
Multicanale (I.C.) è indispensabile effettuare un accurata selezione del
candidato, questa va attuata dall'audiologo coordinatore e responsabile
dell'équipe multidisciplinare che esegue i vari test e gli esami clinici.
Il primo approccio clinico verte su un'accurata anamnesi medica atta ad
evidenziare le possibili patologie che potrebbero impedire l'intervento o
rendere svantaggioso il rapporto costi benefici in relazione all'aspettativa
di vita di quel dato paziente; segue un accurato approfondimento otologico
per chiarire l'eziologia della sordità, il momento dell'insorgenza ed il
tempo intercorso dalla sua comparsa.
Dallo studio dei dati anamnestici, dall'osservazione del comportamento
del paziente e della sua famiglia, dalla valutazione delle motivazioni
addotte e dal livello culturale l'audiologo ottiene gli elementi per
decidere o meno di iniziare l'articolato iter diagnostico per selezionare il
candidato all'I.C.
Le varie indagini cliniche ed i test vengono effettuati "a
cascata" per evitare inutili sprechi di tempo per il paziente ed
economici per il S.S.N.; l'iter diagnostico si interrompe quando uno o più
dei test effettuati risulta negativo.
L'indicazione all'l.C. è proponibile nell'adulto solo se si realizzano
le seguenti condizioni:
· sordità totale o profonda,
· nessun beneficio della protesi acustica o discriminazione infenore al
30%,
· elevata motivazione,
· buona lettura labiale,
· sordità insorta da meno di anno,
· quadro neuropsicologico adeguato.
Il limite temporale ricordato è ovviamente quello giudicato unanimemente
come ottimale, tuttavia risultati buoni si sono ottenuti in pazienti con
sordità insorta anche 10 anni prima di effettuare l' I.C
.
Nel bambino ovviamente le condizioni che permettono la realizzazione
dell'I.C. sono diverse:
· diagnosi effettuata intorno all'anno di età,
· precoce protesizzazione,
· riabilitazione oralista,
· sordità profonda,
· intelligenza nella norma.
L'intervento va eseguito precocemente possibilmente entro i 2-3 anni di
vita per sfruttare al meglio la pasticità cerebrale.
Ricordiamo una serie di condizioni che sconsigliano l'effettuazione dell'l.C.
nel bambini:
· disturbi neuropsichiatrici quali autismo, ritardo mentale ecc.,
· sordità centrale,
· malformazione cocleare,
· obliterazione del canale cocleare,
· residui uditivi che possono essere proficuamente utilizzati dalla protesi
acustica,
· famiglia che parla una lingua straniera, condizione che impedisce la
riabilitazione logopedica,
· residenza lontana dalla sede del centro che ha effettuato l'I.C. con
impossibilità di effettuare la riabilitazione e la realizzazione dei
mappaggi,
· negazione del consenso da parte dei genitori all'esecuzione dell'atto
chirurgico.
In relazione a quest'ultimo quesito ricordiamo che nel minore o nel
soggetto incapace, in base all'articolo 50 del c.p. il consenso può essere
fornito da chi ne è il legale rappresentante questo concetto è stato
ripreso dall'articolo 32 del Codice Deontologico del medico in cui si
afferma : "allorché il paziente è un minore o un intermo di mente, il
consenso informato deve essere espresso dal rappresentante legale
L'indicazione nell'adolescente è una decisione estremamente delicata e di
difficile inquadramento in quanto la plasticità cerebrale e la memoria
uditiva, in questa epoca sono poco sfruttabili; i risultati per quanto
soddisfacenti sono inevitabilmente inferiori a quelli ottenibili nel bambino
piccolo e nell'adulto divenuto sordo. L' I.C. sarà comunque una scelta
obbligatoria quando l'aiuto fornito dalla protesi acustica diviene nullo
.
Va segnalato che sebbene sussistano questi limiti, in base alla nostra
esperienza, i vantaggi comunicazionali sono significativi e gli adolescenti
che utilizzano l'I.C., nella stragrande maggioranza dei casi, si dichiarano
soddisfatti.
In questi casi per evitare un rifiuto all'uso dell'I.C., che può
presentarsi dopo l'atto chirurgico, è di fondamentale importanza un
inquadramento neuropsicologico ancora più attento ed un controllo del
paziente nel tempo per evidenziare immediatamente la comparsa di disturbi
emotivi o comportamentali.
La selezione del candidato all'I.C. si articola nei seguenti test:
· test audiometrici e vestibolari,
· test elettrofisiologici,
· test logopedici,
· test neuropsichiatrici e neuropsicologici,
· indagini neuroradiologiche.
I rappresentanti legali in condizioni normali sono entrambi i genitori,
in caso di disaccordo tra i genitori ed in presenza di un incombente
pericolo. il padre ha il potere di decidere; in caso di lontananza,
incapacità o altro impedimento che renda impossibile ad uno dei genitori
l'esercizio della potestà, questa viene esercitata in modo esclusivo
dall'altro genitore.
In caso di separazione. di fatto o di diritto, o di divorzio viene nominato
dal Giudice un genitore affidatario che. di norma. ha l'esclusivo esercizio
della potestà sul minore; in mancanza dei genitori o loro decadenza dalla
potestà sui minori, tale potestà, viene attribuita ad un tutore che viene
nominato dal Giudice Tutelare.
Test
audiometrici
Viene eseguita la normale batteria di test audiologici per l'
inquadramento di base: audiometria tonale liminare in cuffia,
impedenzometria, audiometria vocale.
L'audiometria vocale va eseguita anche in campo libero ad alta intensità
e con l'uso della protesi acustica per valutarne la sua effettiva utilità.
Lo studio della fiinzione vestibolare e dello schema posturale dovrebbe
essere effettuato prima dell'intervento chirurgico dell'I.C. per intervenire
terapeuticamente in caso di sopravvenienti complicazioni di tipo
vertiginoso.
Test
elettrofisiologici
Le valutazioni elettrofisiologiche si eseguono per studiare:
· la soglia uditiva,
· la risposta del nervo,
· i parametri elettrici utili per effettuare la regolazione dello speech
processor.
Gli esami elettrofisiologici dovrebbero essere effettuati in ambiente
schermato elettricamente (cabina faradizzata) per ridurre gli artefatti
elettromagnetici, le moderne apparecchiature possono essere comunque
utilizzate anche in un locale non trattato in quanto dotati di appositi
filtri che sopprimono i disturbi.
Il laboratorio di elettrofisiologia deve essere dotato delle seguenti
attrezzature:
· generatore elettrico triggerabile isolato otticamente da usare come
stimolatore del nervo,
· impedenzometro clinico con scrivente,
· generatore audio programmabile con amplificatore di potenza per campo
libero e trasduttori elettroacustici adeguati,
· accoppiatore acustico (tubo di plexiglass lungo un metro e del diametro
di circa 15cm),
· serie di elettrodi di superficie dorati e transtimpanici ad ago e a
pallina,
· otomicoscopio,
· kit per anestesia locale.
Distinguiamo test elettrofisiologici di tipo soggettivo ed obiettivo.
I test elettrofisiologici soggettivi richiedono la collaborazione del
paziente che deve fornire la risposta per alzata di mano; ovviamente non
possono essere eseguiti in pazienti pediatrici, il limite minimo è di 8-10
anni.
Il test di stimolazione elettrica al promontorio si effettua applicando
un elettrodo ad ago per elettrococleografia sul promontorio perforando la
membrana timpanica, previa anestesia locale attuata con instillazione di
xilocaina
.
La punta conduttrice dell'elettrodo poggia sul promontorio vicino alla
finestra rotonda punto più vicino alle strutture sensoriali dell'orecchio
interno.
Questa procedura è assolutamente indolore e non provoca danni alle
sensibili strutture dell'orecchio medio ed interno del paziente.
Un secondo elettrodo a coppa, collegato alla massa, viene posto sulla
mastoide ipsilaterale previa attenta sgrassatura con etere ed interposizione
di abbondante pasta elettroconduttrice per creare un accoppiamento a bassa
impedenza.
Per verificare la chiusura del circuito, lo stimolatore elettrico
utilizzato è fornito di misuratore di impedenza in corrente alternata;
un'apposita spia luminosa ci informa sulla bassa impedenza del circuito e
quindi sul corretto posizionamento dell'elettrodo stimolante.
Una volta stabilito l'esatto posizionamento dell'elettrodo, possiamo
procedere alla ricerca della soglia di stimolazione.
Si utilizzano per la stimolazione elettrica treni ad onde quadre di
durata fissa di 0,5 secondi; la frequenza dell'onda quadra è variabile da
50 a 1.600 Hz. Si inizia preferibilmente con la frequenza di 50 o 100 Hz che
richiede una quantità di corrente più bassa per evocare la soglia di
percezione.
Il test di stimolazione elettrica al promontorio si prefigge di
determinare:
· soglia elettrica (Threshold-I),
· livello di fastidio (MaximumAcceptable Level-MAL),
· discriminazione frequenziale
· discriminazione sequenziale
· discriminazione temporale
· adattamento (caratteristiche di decadimento)
Soglia elettrica: è la minima intensità di corrente elettrica misurata
in micro Ampére in grado di provocare una sensazione sonora.
Le frequenze che vengono solitamente testate inizialmente sono 50-100 Hz,
si valutano poi le frequenze 200, 400 e 1.600 Hz.
L'intensità dello stimolo può variare da O a 500 micro Ampère
Soglia del
fastidio: è il massimo livello di corrente espressa in micro
Ampère in grado di provocare una sensazione uditiva fastidiosa (MAL) per il
paziente. La sensazione sonora percepita come fastidio eventualmente può
provocare anche stimolazione motoria del nervo facciale.
Il campo dinamico elettrico viene determinato dalla differenza dei valori
di corrente in Micro Ampere fra il T level ed il MAL.
Tale valore può anche essere convertito in dB.
Discriminazione
frequenziale: è la capacità da parte del paziente di
riconoscere differenti sensazioni uditive (Pitch) provocate da stimoli
elettrici erogati sopra soglia a frequenze diverse (100-200-400 Hz).
Discriminazione
sequenziale: è la capacità di riconoscere due stimoli
erogati in sequenza come separati fra loro; riducendo il tempo di
separazione fra i due, essi vengono percepiti come uno stimolo unico. Viene
generalmente testata la frequenza 100Hz, l'intervallo iniziale è di 250
msec (1/4 di secondo). Viene considerato soddisfacente un tempo uguale o
inferiore a 100 msec.I soggetti più brillanti arrivano a discriminare
interstimoli di 5 msec.
Discriminazione
temporale: si chiede al paziente di riconoscere se vi è una
differenza di durata tra due stimoli presentati ad una intensità sopra
soglia con una differenza di durata inizialmente di 250 ms, la prova
continua riducendo la differenza temporale sino a quando il paziente non
percepisce più la differenza di durata dei due stimoli, ma soggettivamente
li avverte di ugual durata.
Adattamento:
il segnale viene presentato ad intensità sopra soglia alla frequenza 100 Hz,
il paziente viene invitato a segnalare per alzata di mano il periodo di
percezione sonora.
Questo test permette di valutare la capacità del nervo nel condurre il
segnale elettrico e quindi l'informazione uditiva nel tempo; rappresenta
pertanto un indice prognostico molto importante per la riuscita dell'I.C..
Viene considerato grave un adattamento quando la percezione uditiva
risulta inferiore al minuto, moderato se è compresa tra I minuto e 3
minuti, nullo se la percezione uditiva si protrae oltre i 3 minuti senza un
calo importante..
I test elettrofisiologici obiettivi che vengono effettuati nel bambino
sono l'esame ABR, per obiettivare la soglia audiometrica, e l'E.Co.G. con
elettrodo di acquisizione transtimpanico per la valutazione del potenziale
d'azione del nervo acustico (A.P.) eventualmente presente e il potenziale
microfonico cocleare (C.M.) la cui
presenza e indice di mobilità della membrana basilare e quindi della
conseguente pervietà della scala timpanica.
Lo stimolo elettrico dell'orecchio interno (elettrodo ad ago)
sincronizzato con un'apparecchiatura per l'acquisizione dei potenziali
evocati permette la registrazione delle vane risposte della via acustica (Electro
ERA).
La registrazione pre-operatoria dei potenziali evocati uditivi da stimolo
elettrico è una pratica critica e spesso di difficoltosa realizzazione.
Il problema principale è costituito dal fatto che per evocare i potenziali
sincroni e visibili bisogna erogare una corrente piuttosto intensa la quale
necessariamente crea un artefatto piuttosto lungo tale da oscurare i primi
millisecondi della registrazione e saturare i sistemi di preamplificazione.
Per evitare questi disturbi bisognerebbe disporre di un preamplificatore
anch 'esso triggerato in modo da non farlo saturare. Esso dovrebbe entrare
in funzione dopo qualche millisecondo dall'erogazione dello stimolo
elettrico per sottrarsi all'effetto negativo del segnale elettrico.
Per queste ragioni l'EABR e EMLR non vengono utilizzati clinicamente per
la selezione del paziente pediatrico.
Marangos ed il gruppo di Hannover hanno proposto come test di selezione
obiettivo i potenziali miogeni dei muscoli retroauricolari evocati da
stimolo elettrico (EEMP).
(3) Per evocare questi potenziali si utilizzano clik non filtrati con una
potenza che PUÒ
raggiungere i 140 dB HL. Lo stimolo acustico viene presentato al padiglione
tramite un
accoppiatore audio costituito da un grosso tubo di plexiglass della
lunghezza di circa I
metro, per allontanare la fonte di erogazione del suono dall'elettrodo ad
ago onde
evitare artefatti dovuti ad effetto piezoelettrico ed induzione
elettromagnetica.
(4) Il C.M. è costituito da un' oscillazione elettrica alternata, appare
contemporaneamente allo stimolo acustico e ne ripete senza sfasamento le
caratteristiche fisiche. Può essere
evocato da toni puri. Il tracciato che ne risulta è una riproduzione fedele
dello stimolo acustico tradotto elettricamente
Il riflesso stapediale evocato da stimolo elettrico (ERS) viene ricercato
tramite presentazione dello stimolo con elettrodo ad ago posto sul
promontorio.
L'ERS ovviamente è visualizzabile se il sistema timpano ossiculare èmobile
e non vi sono versamenti endotimpanici o altre patologie a carico dell'
orecchio medio.
Nella nostra esperienza è stato possibile visualizzare l'ERS nel 40% dei
pazienti esaminati.
Quando è registrabile preoperatoriamente lo si è sempre ritrovato anche
postoperatoriamente evocandolo tramite gli stimoli elettrici prodotti dall'l.C.
La visualizzazione si effettua mediante la sonda di un normale
impedenzometro clinico collegato ad una scrivente.
La presenza dell'ERS è un utile indice di funzionalità del nervo e può
essere utilizzato nella scelta dell'orecchio da impiantare. Nei bambini è
di estrema utilità nella fase di programmazione dello speech processor per
stabilire obiettivamente i valori di massima loudness ai quali limitare la
stimolazione elettrica.
Test
logopedici
La valutazione logopedica studia le problematiche comunicazionali del
candidato all' I .C. evidenziando le eventuali controindicazioni
La valutazione si sviluppa prendendo in esame la:
· capacità uditiva,
· espressione verbale,
· abilità cognitive,
· letturalabiale,
· rapporto di interazione.
Capacità
uditiva
Le capacità uditive del candidato all'I.C. vengono valutate in base alle
· detezione (suono/silenzio),
· discriminazione (uguale/diverso),
· identificazione di parole in lista chiusa (scelta tra un numero
prefissato di parole),
· riconoscimento di parole in lista aperta (senza possiloiltà di scelta).
Queste prove vengono effettuate mediante vari tipi di stimolo:
suoni strumentali erogati da strumenti musicali tarati in frequenza ed
intensità, rumori ambientali, suoni verbali con valutazione degli elementi
segmentali e soprasegmentali del discorso.
Espressione
verbale
Viene valutato il livello fonologico, fonetico, lessicale, sintattico,
semantico del candidato.
Abilità
cognitive
Si valuta la competenza linguistica della capacità di integrazione non deve
essere disgiunta la valutazione della memoria visiva e di quella uditiva.
Lettura
labiale
Si valuta tramite frasi, parole. fonemi con una triplice modalità: visiva,
visivo uditiva, uditiva.
Rapporto di
interazione
Viene valutata la qualità dei rapporti interpersonali.
Da ultimo vengono prese in considerazione le motivazioni che spingono
l'adulto o la famiglia a richiedere l'I.C., le aspettative e il comportamento
del candidato
Studio
neuroradiologico
Lo studio neuroradiologico dell'osso temporale si effettua per escludere la
presenza di anomalie anatomiche che possono interferire o impedire
l'introduzione dell'elettrodo nell'orecchio interno.
Le immagini radiografiche forniscono al chirurgo utili informazioni sulla
disposizione delle strutture anatomiche che compongono l'orecchio medio.
La tecnica neuroradiologica per lo studio della chirurgia dell'I.C. è la
tomografia computerizzata (T.C.) ad alta risoluzione con matrice 51 2x5 12
ed algoritmo di ricostruzione dell'osso, in grado di realizzare un'ottima
risoluzione spaziale. Va eseguita in una proiezione coronale per
visualizzazione le strutture dell'orecchio interno.
Per eseguire l'esame T.C. è indispensabile la collaborazione del
paziente, nei bambini è spesso necessario ricorrere a narcosi o sedazione,
in questo caso nella stessa seduta si effettua anche lo srudio
elettrofisiologico con Potenziali Evocati.
La T.C. è in grado di fornire le seguenti informazioni:
· normoconformazione del canale spirale della coclea, in particolare,
diametro e pervietà del giro basale;
· decorso delle strutture vascolari, giugulare interna e carotide interna e
nervosa, nervo facciale.
Le alterazioni
anatomiche evidenziabili all'esame T.C. possono essere:
· cavità cocleare comune,
· presenza del solo giro basale della chiocciola (Mondini),
· aplasia labirintica completa (Michel),
· aplasia cocleare detta anche coclea ossificata,
· carotide interna che dall'ipotimpano raggiunge la finestra rotonda,
· bulbo della giugulare protrudente nella cassa attraverso una deiscenza
ossea.
La Risonanza
Magnetica, è in grado di evidenziare meglio le strutture non
ossee, come il labirinto membranoso; è da utilizzarsi quando l'esame T.C.
fa sospettare una fibrosi cocleare, condizione patologica spesso presente
dopo un'infezione meningitica.
In questi casi la RMN completa e integra le informazioni della TC
fornendo al chirurgo tutti gli elementi atti a programmare l'intervento.
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